hội chứng dandy walker

Đài Bắc. Gần ga metro, Cosmos Hotel Taipei tọa lạc tại Trung Chính, khu vực thuộc Đài Bắc với vị trí gần sân bay tuyệt vời. Bắc Môn Thành phố Đài Bắc và Dinh Tổng thống là 2 địa danh quen thuộc với nhiều du khách; song song đó, không thể không kể đến những danh Hội chứng Dandy-Walker và các khuyết tật Chiari II có liên quan đến trisomy nhiễm sắc thể 9. Trisomy của nhiễm sắc thể số 13 có thể gây ra chứng hẹp tràng và tai giữa. Triệu chứng của nhiễm sắc thể số 13 và 18 có thể bao gồm các khiếm khuyết ống thần kinh. Các yếu tố nguy cơ Ai có nguy cơ bị khuyết tật bẩm sinh não? - Dị tật về phổi - lồng ngực như: Phổi biệt lập, bệnh phổi tuyến nang, tràn dịch màng phổi…Bệnh lý lồng ngực như: Hẹp lồng ngực…. - Bệnh lý về ống tiêu hóa như : Thoát vị cơ hoành, teo thực quản, tắc tá tràng, tắc ruột…. - Bệnh lý về hệ tiết niệu như : Thận đa nang, hội chứng nối, dị Vay Tiền Online Tima. IVIE - Bác sĩ ơi Ứng dụng chăm sóc sức khoẻ chủ động 5 trong 1. Khám bệnh online, Đặt khám tại Cơ sở y tế, Hỏi đáp bác sĩ, Hồ sơ sức khoẻ, Mua thuốc online đồng hành chăm sóc sức khoẻ của bạn và gia đình mọi lúc mọi nơi. Tham vấn y khoaHội chứng Dandy-Walker là dị tật não bẩm sinh do bất thường trong quá trình hình thành não trong thời kỳ mang thai. Trẻ thường bị não úng thủy, do dịch não tuỷ trong não không thể lưu thông bình thường. Các triệu chứng của Dandy-Walker bao gồm chậm phát triển vận động và kích thước đầu dung chính1. Hội chứng Dandy-Walker là gì?2. Điều gì xảy ra với não ở những người mắc hội chứng Dandy-Walker?3. Hội chứng Dandy-Walker phổ biến không?4. Nguyên nhân gây ra hội chứng Dandy-Walker là gì?5. Các triệu chứng của hội chứng Dandy-Walker khởi phát khi nào?6. Các triệu chứng của hội chứng Dandy-Walker là gì?7. Chẩn đoán hội chứng Dandy-Walker như thế nào?IVIE - Bác sĩ ơi Ngày đăng 10/10/2022 - Cập nhật 12/10/2022 Chuyên gia y tế của bài báo Ấn bản mới Hội chứng Dandy Walker , Biên tập viên y tế Đánh giá lần cuối хTất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể. Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn [1], [2], là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này. Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter. Nguyên nhân Sinh bệnh học Triệu chứng Các hình thức Các biến chứng và hậu quả Chẩn đoán Làm thế nào để kiểm tra? Những bài kiểm tra nào là cần thiết? Chẩn đoán phân biệt Điều trị Ai liên lạc? Phòng ngừa Dự báo Hội chứng Dandy-Walker là một dị dạng hiếm và khá nghiêm trọng của tiểu não và tâm thất thứ tư. Nó được coi là bất thường bẩm sinh ở trẻ em và thường gặp ở tần số 1 Khiếm khuyết này được đặc trưng bởi chứng giảm ù tai hoặc chứng giảm thể tích của giun đũa, sự mở rộng nang của tâm thất thứ tư và sự mở rộng của hố sau cổ. Hội chứng có thể được đi kèm với nhiều bất thường của các cơ quan khác, nhưng ba chính có thể được coi như được liệt kê ở trên. Khoảng 70-90% bệnh nhân bị thủy tràng, thường phát triển ngay sau khi sinh. May mắn thay, bệnh học có thể được nhìn thấy ngay cả ở giai đoạn mang thai. [1], [2], [3], [4] Nguyên nhân hội chứng Dandy Walker Thật không may, ngay cả y học hiện đại vẫn chưa thể tự tin trả lời câu hỏi nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của hội chứng Dandy-Walker. Tất nhiên, có một số yếu tố nguy cơ mà bằng cách này hay cách khác có thể dẫn đến dị tật tử cung. Đối với sự hình thành của dị thường này, một vai trò quan trọng được đóng bởi Các bệnh do virut mà người mẹ chịu được trong thời kỳ mang thai đặc biệt là nên cẩn thận khi nhiễm bệnh trong ba tháng đầu. Nhiễm Cytomegalovirus. Rubella. Bệnh đái tháo đường hoặc các bệnh khác liên quan đến rối loạn chuyển hóa ở người mẹ tương lai. Khá thường xuyên, các bệnh lý khác nhau của thai nhi trong quá trình phát triển trong tử cung xuất hiện ở những phụ nữ bị nghiện rượu hoặc nghiện ma túy. Trong hầu hết các trường hợp, những bà mẹ này sinh ra cùng với trẻ bị hội chứng Dandy-Walker. Nếu trong siêu âm bác sĩ thấy bào thai phát triển bất thường, anh ta khuyên nên bỏ thai. Trong rất ít trường hợp, hội chứng Dandy-Walker phát triển vì các lý do di truyền. [5], [6], [7], [8], [9] Sinh bệnh học Hội chứng Dandy Walker lần đầu tiên được Dandy và Blackfen mô tả vào năm 1914. Sau mô tả ban đầu, các nghiên cứu bổ sung đã được tiến hành mô tả các đặc điểm hình thái khác nhau của khuyết tật này. Các nghiên cứu của D'Agostino năm 1963 và Hart năm 1972 đã xác định bộ ba đặc trưng của hội chứng Dandy Walker, cụ thể là Agenesis sâu hoàn toàn hoặc một phần Nong giãn nang ở tâm thất thứ tư Sự gia tăng hố sau của hậu môn sau với sự di chuyển lên của xoang bên cạnh và tiểu não. Bộ ba này, như một quy luật, được kết hợp với chứng tràn dịch não tiền liệt, là những biến chứng, và không phải là một phần của phức hợp dị dạng. Cổ điển, sau nang hố dị tật chia thành Hội chứng Dandy-Walker, Dandy-Walker hiện thân, mega bể magna, u nang nhện sau hố, - những cấu thành tì vết phức tạp Dandy-Walker. Các biến thể Dandy-Walker kết hợp giun đũa giun và mở rộng nang của tâm thất thứ tư, mà không có sự gia tăng trong hố sau cổ. Hội chứng này là một bệnh lý bẩm sinh, tự nó thể hiện trong thực tế là các con đường não và tiểu não không phát triển đầy đủ. Hầu hết các lỗ bất thường liên quan mà kết nối hai tâm thất thứ ba và thứ tư với một bể não lớn và những kết nối này với tâm thất không gian dưới nhện của màng não. Do sự rối loạn hình likvoroottoka hình rượu nang trong hố sau và não úng thủy tắc nghẽn dẫn đến sự giãn nở nang thứ cấp của tâm thất thứ tư 70-90% các trường hợp. Liên quan đến sự bất thường của khuyết tật phát triển Dandy Walker của hệ thống thần kinh trung ương 70% trường hợp Sự phát triển của callosum thể rắn 20-25%. Lipoma của callosum thể rắn. Bệnh gân cột sống 25%. Porencephaly. Sự rối loạn làm rõ hơn nếp cuộn 25%. Şizentsefaliya. Bệnh đa cơ / heterotopy chất xám 5-10%. Dị bào não. Siêu âm màng sau 7%. Siêu âm. Các túi da. Các dị tật của các tiểu thùy của tiểu cầu 25%. Sự thay đổi của hạt nhân olivar thấp hơn. Hamartoma trong đồi màu xám. Syringomyelia. Sự biến dạng Klippel-Feil. Spina bifida. Các dị tật hiếm gặp khác của hệ thần kinh trung ương 20-33% trường hợp Sự biến dạng Oregicial và vòm miệng 6%. Polydactyly và syndactyly. Bất thường sự phát triển của tim. Sự dị thường của đường tiết niệu thận đa nang. Đục thủy tinh thể của võng mạc, dysgenesis của choroid, coloboma. Hemangioma trên mặt. Chủ nghĩa thuyết phục. Hội chứng Meckel-Gruber. Ung thư da liễu. [10], [11] Triệu chứng hội chứng Dandy Walker Bất thường này trong sự phát triển của trẻ có thể được nhìn thấy với sự trợ giúp của siêu âm trong những tháng đầu của thai kỳ. Đặc biệt, tất cả các triệu chứng của bệnh này đều có thể nhìn thấy trong 20 tuần. Bằng chứng chính về sự phát triển của bệnh học là một loạt các dấu hiệu tổn thương não có thể thấy rõ ràng trong nang sọ, phát triển kém tiểu não, tâm thất thứ tư là quá nhiều mở rộng. Trong trường hợp này, dấu hiệu siêu âm trở nên khác biệt hơn khi bào thai phát triển. Theo thời gian, các khe hở xuất hiện trên vòm miệng và cứng, sự phát triển thận bất bình thường, và cũng có thể liên quan đến nhau. Nếu vì bất kỳ lý do nào, siêu âm trong khi mang thai không được thực hiện, các triệu chứng của bệnh trở nên rõ ràng ngay sau khi sinh. Do áp lực cao bên trong sọ, những đứa trẻ này rất bồn chồn. Họ phát triển chứng tràn dịch não, co cứng cơ. Trong một số trường hợp, dấu hiệu thủy tràn có thể không được. [12], [13] Dấu hiệu đầu tiên Atresia của các lỗ của Magendi và Lushka nhiễm trùng hoặc vắng mặt bẩm sinh. Phần sau của hố sọ tăng lên. Sự teo của bán cầu não. Có hình thành nang, bao gồm rò. Thủy tràng ở mức độ khác nhau. Tất cả các dấu hiệu sớm này đều có thể nhìn thấy được trong quá trình siêu âm của thai nhi. Đó là lý do tại sao điều quan trọng là phải vượt qua tất cả các xét nghiệm và nghiên cứu kịp thời cho phụ nữ mang thai đúng giờ. [14], [15], [16] Hội chứng Dandy-Walker ở trẻ em Một hội chứng Dandy-Walker tiên tiến chỉ được xem là bệnh của đứa trẻ. May mắn thay, nó là khá hiếm chỉ một trường hợp cho trẻ sơ sinh. Triệu chứng của ông có thể được nhìn thấy ngay cả trong dạ con, nhưng nếu vì một lý do nào đó, điều này đã không được thực hiện, thì những đứa trẻ mắc bệnh này sẽ có những biến chứng nặng và nghiêm trọng theo độ tuổi. Theo thời gian, có những triệu chứng tiểu não đáng chú ý. Ở trẻ lớn hơn, sự phối hợp các phong trào bắt đầu bị xáo trộn, do đó rất khó khăn cho họ đi bộ và đi bộ đôi khi thậm chí không thể. Triệu chứng chính là sự chậm phát triển trí tuệ mạnh mẽ, không thể chữa được. Ngoài ra còn có các vấn đề kèm theo bệnh thận, tim, sự phát triển bất thường của ngón tay, mặt, tay, tầm nhìn kém. [17], [18], [19] Hội chứng Dandy Walker ở người trưởng thành Dandy Walker Syndrome là một biến thể lâm sàng giải phẫu của bệnh tràn dịch màng phổi. Bệnh này được đặc trưng bởi các atresia của các lỗ trong não, cũng như sự mở rộng của tâm thất thứ ba và thứ tư. Mặc dù thực tế là bệnh lý này được coi là bẩm sinh, nhưng trong những trường hợp hiếm hoi, dấu hiệu đầu tiên của nó bắt đầu xuất hiện trong thời thơ ấu bốn tuổi hoặc thậm chí sau đó. Trong một thời gian dài, không có triệu chứng của dị tật bẩm sinh này. Sự mất bù đôi khi xảy ra chỉ ở trẻ em ở độ tuổi đến trường hoặc thanh thiếu niên. Các trường hợp khi các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Dandy-Walker được biểu hiện ở người lớn là ngoại lệ. Trong số các triệu chứng chính của bệnh ở người lớn có thể được xác định Kích thước của đầu tăng dần. Các xương của nách bắt đầu nhô lên chúng dường như phồng lên. Điều phối các phong trào bị vi phạm mạnh mẽ, có những phong trào không rõ ràng và quét dọn. Nystagmus phát triển, biểu hiện trong các chuyển động rung động của mắt từ bên này sang bên kia. Thường xuyên co giật với co giật. Âm cơ tăng lên rất nhiều đôi khi làm co cứng. Cơ bắp đang căng thẳng liên tục. Sự phát triển của sự tự ti tinh thần, thể hiện qua việc một người không nhận ra họ hàng, khó đọc và phân biệt chữ cái, không thể viết. [20], [21], [22], [23], [24], [25] Hội chứng Dandy-Walker trong thai kỳ Theo nguyên tắc, bằng các nghiên cứu bằng siêu âm, hội chứng Dandy-Walker có thể được nhìn thấy vào tuần thứ 18-20 của thai kỳ. Trong giai đoạn này, có thể thấy toàn bộ hoặc một phần của agellence của cerebellar worm. Trong những trường hợp hiếm hoi chẩn đoán trước khi sinh của bệnh này có thể xảy ra vào một ngày sớm hơn. [26], [27] Các hình thức Có hai dạng của hội chứng Dandy-Walker, có sự khác biệt về mức độ rối loạn giải phẫu học Hình thức đầy đủ - sự phát triển kém của tiểu não đã hoàn thành. Mẫu chưa đầy đủ - chỉ một phần của tiểu cầu phát triển không chính xác. [28], [29], [30], [31], [32] Các biến chứng và hậu quả Chắc chắn nhiều bệnh lý bẩm sinh rất nghiêm trọng, nhưng hội chứng Dandy-Walker được coi là một trong những dị tật nghiêm trọng nhất ở trẻ em. Bệnh này dẫn đến hậu quả khá phức tạp Thiệt hại về tâm thần vẫn tồn tại suốt cuộc đời. Thường bị tổn thương và thần kinh khiếm khuyết - cơ bắp được tăng lên, sự phối hợp các cử động không chính xác. Một kết quả chết người có thể được dự kiến trong hầu hết các trường hợp. [33], [34], [35] Chẩn đoán hội chứng Dandy Walker Trước hết, bác sĩ tiến hành chẩn đoán các phàn nàn và triệu chứng của bệnh nếu hội chứng Dandy-Walker tự biểu hiện sau khi sanh. Giai đoạn này bao gồm các câu trả lời cho một số câu hỏi Chuyện này đã xảy ra trong gia đình chưa? Ở tuổi nào các dấu hiệu đầu tiên của bệnh bắt đầu xuất hiện? Khi nào sự phối hợp của các phong trào bắt đầu phá vỡ, sự gia tăng đầu, sự thay đổi cơ bắp? Hơn nữa các chuyên gia nên dành một cuộc khảo sát thần kinh. Trong giai đoạn này, người ta có thể nhìn thấy sự phát triển của nystagmus cử động rung động không tự nguyện của mắt theo các hướng khác nhau, phồng lên của fontanelle, giảm bớt cơ, tăng kích cỡ của đầu. Tiến hành một nghiên cứu siêu âm trong khi mang thai giúp nhìn thấy những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng thai nhi. Ngoài ra, cùng một phương pháp có thể được sử dụng và trong giai đoạn cuối của bệnh để kiểm tra tim cho sự hiện diện của tệ nạn. Do MRI chụp cộng hưởng từ của não bộ có thể được nhìn thấy mức độ gia tăng kích thước của người đứng đầu, sự xuất hiện của một u nang trong hố sau, mở rộng tâm thất, phát triển bất thường của tiểu não, não úng thủy. Trong một số trường hợp, bạn cần tham khảo ý kiến của một bác sĩ phẫu thuật thần kinh hoặc một nhà di truyền học y khoa. Chẩn đoán dụng cụ Các phương pháp phổ biến nhất của chẩn đoán dụng cụ để phát hiện các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Dandy-Walker là siêu âm siêu âm thai nhi và MRI chụp cộng hưởng từ. Theo quy luật, sự phát triển bất thường của đứa trẻ là đáng chú ý ở siêu âm đầu tiên, được thực hiện vào tuần thứ 18-20 của thai kỳ. Nếu chuyên gia không thể chẩn đoán chính xác hoặc cần xác nhận, họ có thể kê toa MRI. Việc chẩn đoán, phân phối với MRI, chính xác là 99%. [36], [37], [38], [39], [40], [41] Làm thế nào để kiểm tra? Những bài kiểm tra nào là cần thiết? Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán phân biệt hội chứng Dandy-Walker thường được thực hiện với một chiếc xe tăng dây mở rộng lớn mà phát triển trong hypoplasia tiểu não viêm hoặc độc hại, cũng như retrotserebralnoy u nang. Nhưng ở đây cần lưu ý rằng trong hội chứng Dandy-Walker, con giun ở não có một khiếm khuyết pathognomonic không được quan sát thấy trong một chứng giảm thể năng khác. Để thực hiện chẩn đoán phân biệt bệnh lý này với u nang, cần phải làm một MRI. Ai liên lạc? Điều trị hội chứng Dandy Walker Hội chứng Dandy-Walker có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Theo quy định, trẻ em sinh ra với một hình thức nghiêm trọng của dị thường này chết trong tháng đầu tiên của cuộc sống. Nếu phó là phù hợp với cuộc sống, thì sự phát triển của đứa trẻ trong kế hoạch tâm linh được coi là rất vấn đề. Phụ huynh nên chuẩn bị cho thực tế là đứa trẻ sẽ có một trí tuệ rất thấp, mà không thể thay đổi với sự trợ giúp của đào tạo cải huấn. Dự đoán về sự phát triển của đứa trẻ với hội chứng Dandy-Walker là vô cùng bất lợi. Để điều trị một dị thường như vậy thực tế không có ý nghĩa. Nhưng nếu chứng thủy tràng bắt đầu tích tụ, thì cần phải can thiệp phẫu thuật. Áp suất nội sọ có thể giảm bằng cách tách IV của tâm thất của não. Điều trị hội chứng Dandy-Walker chỉ có thể có triệu chứng. Việc chậm phát triển tâm thần của trẻ không phải là sự điều chỉnh, chức năng cơ thể của cơ thể bị xáo trộn trầm trọng nên trẻ thường không thể ngồi hoặc đứng một mình. Trong điều trị, điều rất quan trọng là phải nhớ về các bệnh tương tự của tim, thận, các chứng bệnh lý hàm trên. Họ thường đòi hỏi sự can thiệp y tế có trình độ. Nếu bác sĩ tiết lộ sự bất thường này ở thai nhi, thì cha mẹ phải thực hiện một sự lựa chọn khá khó khăn ngắt thai hoặc sinh con sẽ bị bệnh hiểm nghèo trong suốt cuộc đời. Điều trị Cách duy nhất để kịp thời điều trị hội chứng Dandy-Walker là bỏ qua, giúp giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng tràn dịch não và cải thiện dòng chảy của rượu. Phòng ngừa Do thực tế là hội chứng Dandy-Walker là một bệnh có tính di truyền, nó được coi là vô nghĩa để tiến hành phòng ngừa. Trong thời kỳ mang thai, nên thường xuyên đến bác sĩ phụ khoa mỗi tháng một lần trong ba tháng đầu, mỗi hai đến ba tuần một lần trong tam cá nguyệt thứ hai và mỗi bảy đến mười ngày trong tam cá nguyệt thứ ba. Cố gắng để kịp thời trong tài khoản trong buổi tư vấn cho phụ nữ trước 12 tuần thai. [42], [43], [44], [45] Dự báo Dự báo cho hội chứng Dandy-Walker là không thuận lợi. Trong 50% trường hợp đứa trẻ chết trong năm đầu tiên của cuộc đời. Những đứa trẻ sống sót phải luôn luôn dưới sự giám sát của bác sĩ. Họ có mức độ thông minh rất thấp, điều này không phải là điều chỉnh. Hội chứng xảy ra với một trạng thái thần kinh chức năng nổi bật. [46], [47] Khuyết tật Các dị tật bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương, đặc biệt là hội chứng Dandy Walker, dẫn đến tàn tật nghiêm trọng từ những phút đầu đời. [48], [49], [50], [51], [52], [53] Translation Disclaimer The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors. Bệnh bẩm sinh xảy ra trong quá trình phát triển tử cung của em bé. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ nói về một trong số họ dị tật của Dandy Walker , ảnh hưởng đến tiểu não và các khu vực lân cận và tạo ra các triệu chứng nghiêm trọng như tràn dịch tôi sẽ giải thích chúng là gì các nguyên nhân của hội chứng này và những dấu hiệu và triệu chứng có thể giúp xác định nó . Việc phát hiện sớm dị tật này có thể là cơ bản để đảm bảo sự sống còn của em tật của Dandy Walker là gì?Hội chứng Dandy Walker là một rối loạn não xảy ra trong quá trình phát triển phôi thai. Đặc biệt, chúng được sản xuất dị tật ở tiểu não, dưới đáy sọ và trong tâm thất thứ tư. Tiểu não nằm ở phần dưới của não. Ông tham gia vào việc kiểm soát chuyển động, nhận thức, sự chú ý và học tập. Tổn thương tiểu não thường cản trở sự di chuyển, cân bằng và học tập vận thất là những khoang của não thông qua đó dịch não tủy lưu thông, đệm thổi vào đầu và vận chuyển chất dinh dưỡng lên não, trong số các chức năng khác tương tự như huyết tương. Tâm thất thứ tư kết nối não với ống trung tâm của tủy dị tật của Dandy Walker xảy ra ở 1 trong 30 nghìn ca sinh xấp xỉ, và là nguyên nhân của khoảng 4 đến 12% các trường hợp não úng thủy ở trẻ sơ sinh. Nó phổ biến ở các cô gái hơn các chàng trai. Khoảng 70% trẻ mắc hội chứng này chết . Tuy nhiên, tiên lượng thay đổi tùy theo cường độ của sự thay đổi. Trong khi một số trẻ bị ảnh hưởng phát triển bình thường trong khu vực nhận thức, những trẻ khác có thể bị ảnh hưởng rất nghiêm trọng ngay cả sau khi điều viết liên quan "Tiểu não người các bộ phận và chức năng của nó"Triệu chứng và dấu hiệuBa biểu hiện chính của sự thay đổi trong fossa sau là sự kém phát triển của lớp vỏ tiểu não , kết nối hai bán cầu của cấu trúc này, sự giãn nở nang của tâm thất thứ tư và sự gia tăng kích thước của fossa não sau, nằm ở đáy hộp dị tật của Dandy Walker thường xuyên gây tràn dịch não , một rối loạn trong đó dịch não tủy tích tụ trong não làm tăng áp lực sọ, gây viêm đầu và làm hỏng não. Các triệu chứng của bệnh này khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của trường hợp và độ tuổi. Ngoài tràn dịch não, bé gái và bé trai được chẩn đoán mắc bệnh Dandy Walker thường có mặt Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan sau đây Teo cơThay đổi trương lực cơSự hòa hợp và thiếu cân bằng ataxiaChậm phát triển động cơThiếu hụt nhận thứcTăng áp lực nội sọNystagmus cử động không kiểm soát được của mắtĐộng kinhNhức đầuNônSuy hô hấpNguyên nhân của hội chứng nàyCác dị tật của Dandy Walker xảy ra do sự thay đổi trong sự phát triển của tiểu não và các khu vực xung quanh trong thời kỳ đầu mang thai. Cụ thể, hội chứng này có liên quan đến sự ức chế, vắng mặt và nhân đôi của một số nhiễm sắc thể .Các thành phần di truyền đã được tìm thấy liên quan đến những thay đổi này, có thể liên quan đến nhiễm sắc thể X hoặc bao gồm di truyền lặn tự phát. Nguy cơ tái phát ở trẻ em của những phụ nữ đã sinh con với Dandy Walker là từ 1 đến 5%.Những yếu tố di truyền là nhiều và chúng có thể tương tác với nhau, cũng như làm phát sinh những thay đổi khác nhau của fossa não yếu tố môi trường cũng có thể có liên quan đến sự phát triển của rối loạn này, mặc dù chúng dường như có trọng lượng thấp hơn so với các yếu tố sinh loạn liên quanThông thường các dị tật của fossa não sau được phân loại trong hội chứng Dandy Walker, mặc dù có thể có nhiều thay đổi khác nhau tùy thuộc vào các khu vực bị ảnh rối loạn tương tự là những gì chúng ta gọi là "biến thể của hội chứng Dandy-Walker"; Thể loại này bao gồm các điều kiện của tiểu não và tâm thất thứ tư không được phân loại nghiêm ngặt như dị tật những trường hợp này, các dấu hiệu và triệu chứng ít nghiêm trọng hơn nói chung fossa sau và tâm thất thứ tư ít mở rộng hơn và phần được bọc cũng nhỏ hơn. Trong biến thể của hội chứng Dandy-Walker, tràn dịch não ít gặp bệnh khác gần đó là ciliopathies, trong đó ảnh hưởng đến các bào quan nội bào gọi là lông mao . Các ciliopathies được gây ra bởi các khiếm khuyết di truyền và gây ra nhiều thay đổi trong sự phát triển cơ thể, bao gồm cả những người đặc trưng cho thiệp và điều trịTràn dịch não được điều trị bằng cách rút cạn các vùng bị ảnh hưởng của não theo cách được hỗ trợ một ống được phẫu thuật đưa vào chuyển hướng dịch não tủy đến các khu vực nơi nó có thể được tái hấp phương pháp khác gần đây đã được sử dụng trong điều trị hội chứng Dandy Walker là chọc thủng tâm thất thứ ba. Điều này được thực hiện với mục đích giảm kích thước của u nang thất và do đó làm giảm các triệu pháp vận động và phục hồi ngôn ngữ Chúng rất cần thiết để giúp trẻ mắc bệnh này. Sự hỗ trợ của các gia đình cũng là chìa khóa để đảm bảo phúc lợi và sự phát triển đúng đắn của trẻ em. Giãn não ở thai nhi - Những điều mẹ cần biết Tháng Sáu 2023.

hội chứng dandy walker